Characterisation and treatment of patients with port wine stains with special reference to the emotional impact

Sammanfattning: Popular Abstract in Swedish Mellan 0.3 och 2.1 % av alla barn föds med portvins fläckar (PWS). Till skillnad mot vissa andra kärlmissbildningar försvinner inte PWS utan tvärtom blir många mer blåröda och tjockare med åren. Majoriteten av patienterna upplever sig vara negativt psykosocialt påverkade av sitt PWS i jämförelse med jämnåriga. Dessa negativa upplevelser minskar efter behandlingarna.(Se Studie V-VI). Tidigare har inte denna typ av kärlmissbildning behandlats rutinmässigt på grund av risk för misslyckande. Men i mitten av 1980 talet inleddes behandling av äldre patienter med argon laser. Den medförde dock viss risk för ärrbildning och därför kom behandlingen från 1990 att ske med pulsad färgämnes laser (PDL). PDL hade en kortare pulslängd och dessutom stämde våglängden med blodkärlens upptag av ljuset. Även spädbarn kunde behandlas. Den nya behandlingen ökade kraftigt i volym. Snart upptäcktes att flera PWS endast blivit partiellt blekta. Det var framför allt de som i utgångsläget var homogent bleka eller kraftigt blåröda och tjocka. Även de PWS som fanns mitt i ansiktet var svårbehandlade. Många laserkirurger misstänkte att det kunde bero på att PDL inte gick tillräckligt djupt ned i huden och att kärlen antingen var för tunna eller för tjocka. Om kärlen var för tjocka påverkades bara en liten del av PDL, var de för tunna kunde den uteblivna effekten bero på att laserljuset försvann rätt igenom utan att förstöra kärlen. Vi studerade därför blodflödet, värmeutstrålningen, djupet av kärlen och reflektionen i PWS. Resultaten redovisas i studierna i I-IV. Study I-IV. Målet i första delen av avhandlingen var att försöka att bättre karakterisera PWS med betoning på blodflöde, rodnad och djup i huden. Syftet var att behandlings- resultaten skulle vara lättare att förutsäga, följa, dokumentera och förbättra. Studie I. Laser doppler imager (LDI) är mer användbart i forskningssammanhang än som ett instrument att förutsäga effekten av behandlingen. Här undersökte vi blodflödet med hjälp av en ny typ av flödesmätning (LDI), som mäter över kärlområdet utan att röra vid huden. Samtidigt mätte vi värmeutstrålningen ifrån PWS och jämförde med normal hud intill PWS före och efter argonlaser behandling. Fyra av våra 13 patienter hade ett ökat blodflöde i sitt PWS före behandlingen jämfört med omgivande hud. Direkt efter behandlingen sågs i regel såväl ett ökat blodflöde som en temperatur stegring. 2 av de 3 patienter, som hade bäst behandlingsresultat hade högt blodflöde, och högre temperatur före behandlingen. Studie II. Med hjälp av reflektansfotometri går det att objektiv bestämma blekningen efter behandlingarna. Metoden korrelerar väl med behandlingsresultaten och kan väl visa och förutsäga behandlingsresultaten av PWS efter cirka 6 veckor. En ny typ av reflektansfotometri mätte den röda färgen hos 66 patienter med PWS (huvudsakligen i ansiktet), före och efter pulsad färgämneslaser (PDL). Vi fann en god korrelation mellan mätresultatet och det kliniska resultatet. Denna metod visade sig vara ett värdefullt hjälpmedel för att följa och dokumentera behandlingen av PWS. Studie III. Reflektansfotometri är överlägset LDI i att förutsäga behandlingsresultaten av PWS. Metoden är objektiv och korrelerar väl med kliniska resultat och är dessutom lätt att använda. 19 patienter med PWS mättes med LDI och reflektansfotometri, före och efter 1-6 PDL behandlingar. Vi kunde konstatera ett ökat blodflöde hos 15 av 19 patienter. Direkt efter PDL sågs ett minskat blodflöde i PWS förändringen hos nästan alla patienterna, samt en ökad blodmängd i huden runtom. Reflektansfotometri visade att blekningen ökade successivt och kunde redan efter 6 veckor förutsäga det slutliga behandlingsresultatet. Blodflödet , mätt med LDI, korrelerade mindre väl med hudrodnaden mätt fotometriskt. Studie IV. Ultraljudmätning kan vara till hjälp med att karakterisera PWS hos majoriteten av patienterna och troligen även bidra till att förutsäga behandlingsresultat eller val av behandling. Med högfrekvent ultraljud studerades PWS förändringarna hos 55 patienter för att fastställa djup och utbredning av kärlmissbildningen. 45 av de 55 mätbara PWS förändringarna hade ett genomsnittligt maximalt djup på 1.00 mm, men kunde variera från 0.2-3.7 mm. PWS på bålen och extremiteterna var ytligare än i ansikte och på huvud. PWS på kroppsdelar som man vet svarar sämre på behandling låg något djupare än på lokaler som tidigare i regel svarat bra på PDL behandling. Djupen inom ett och samma PWS kunde variera med 0.5 mm eller mindre. Studie V-VI. Målet med den andra delen av avhandlingen var att undersöka huruvida en patient upplevde sig vara stigmatiserad på grund av sitt PWS och hur patientens familj upplevde sin anhöriges reaktion till sitt PWS. Ett annat mål var att se, om denna eventuella stigmatisering försvann eller minskade efter behandlingarna. Studie V. Våra patienter med PWS uppgav tydliga psykologiska och psykosociala negativa reaktioner, t.ex. dålig självkänsla, skol- och utbildningsproblem, samt svårigheter med sociala relationer, som att gå in i konflikter eller att träffa nya bekanta. Vi skickade ut frågeformulär till 259 patienter och deras familjer för att utröna huruvida patienten upplevde sig själv vara stigmatiserad eller psykiskt påverkad av sitt PWS i jämförelse med sin åldersgrupp. Familjen fick i stort sett samma frågor om sin anhörig. Svarsfrekvensen var 89% och vi fann sammanfattningsvis tydliga psykologiska effekter med bland annat försämrad självkänsla, skolproblem och svårigheter i sociala relationer. En mindre grupp färdigbehandlade patienter antydde att dessa problem hade minskat efter behandlingarna. Studie VI. Det finns en stor risk att patienter med PWS ska utveckla negativa psykosociala reaktioner hos patienter med PWS. Men majoriteten av dessa reaktioner försvinner eller förbättras efter behandlingarna. Vi rekommenderar därför en tidig behandling i livet. 163 patienter med PWS som hade avslutat PDL- behandlingarna, antingen på grund av att de var färdigbehandlade eller att man inte fick någon ytterligare förbättring av PDL (eller av intensivt pulsat ljus eller annan typ av laser) besvarade ett frågeformulär liknande det i Studie V. De 147 patienter som svarade ansåg att de flesta av de negativa psykosociala faktorerna de hade uppgivit före behandlingarna förbättrades signifikant efter PDL, t.ex. kontakt med motsatta könet, sociala relationer, skolkontakter, behovet av att täcka sitt PWS, svårigheter att möta nya människor eller att våga gå i konflikt. Äldre patienter hade en mera negativ uppfattning om sitt liv före behandlingen jämfört med de yngre patienterna. 26 % av patienterna rapporterade även att delar av deras PWS återkommit efter några månader upp till 2 år efter behandlingen. Det gällde framför allt om behandlingen avslutades innan alla kärlen var borttagna.