Long-term outcome of children with cerebral palsy undergoing selective dorsal rhizotomy

Sammanfattning: Popular Abstract in Swedish Hos barn med cerebral pares (CP) spastisk diplegi är förhöjd muskelspänning s.k. spasticitet är ett vanligt symptom som påverkar kvalitén på rörelser. Muskler blir stela och förkortas och felställningar i leder kan uppstå. Selektiv Dorsal Rhizotomi (SDR) är ett ingrepp som används för att minska spasticitet i benen och som i kombination med sjukgymnastik kan ge bestående funktions förbättringar. Syftet med denna avhandling var att beskriva långtidsresultat hos barn med CP som genomgått SDR i kombination med sjukgymnastik samt att undersöka mätmetoder som kan användas vid uppföljningen för dessa barn. Avhandlingen omfattar fem delarbeten. I dessa arbeten ingår resultat från mätningar av funktionsförmåga från barn med spastisk diplegi som genomgick SDR i Lund mellan åren 1993 och 2004. Barnens funktionsförmåga har följts upp med standardiserade mätinstrument för de båda komponenterna kroppsfunktion och kroppsstruktur samt aktivitet och delaktighet enligt International Classification of Functioning Disability and Health- Children and Youth version (ICF-CY). Bedömning av funktionsförmåga i komponenten kroppsfunktioner och kroppsstrukturer gjordes med följande mätmetoder; skattning av muskelspänning (delarbetena I, V), reflexer (delarbete I), ledrörlighet i passivt rörelseuttag (delarbetena I, V) samt tredimensionell gånganalys (delarbete IV). Bedömning av funktionsförmåga i komponenten aktiviteter och delaktighet gjordes med följande mätmetoder; grovmotorisk funktionsförmåga med Gross Motor Function Measure (GMFM-88 total, goal total (delarbetena I, III) och GMFM-66(delarbetena I, III-V)), utförande av funktionella färdigheter och hjälpbehov vid personlig vård och rörelseförmåga med skalpoäng för Pediatric Evaluation Disability Inventory (PEDI) (delarbete I) samt utförande av funktionell förflyttning med Functional Mobility Scale (FMS) (delarbete V). Den preoperativa grovmotoriska funktionsförmågan klassificerades med Gross Motor Function Classification System (GMFCS), en femgradig skala där nivå I representerar liten och nivå V representerat en stor funktions begränsning (delarbetena I-V). I delarbetena I och II presenteras resultat fem år efter SDR från 35 barn med en medelålder vid SDR av 4.5 år. I delarbete V presenteras 10 års resultat från 29 ungdomar som opererades vid en medelålder av 4.5 år och de var 14.8 år vid återbesöket 10 år efter SDR. Spasticiteten minskade direkt efter operationen och var fortsatt reducerad efter fem och 10 år. I genomsnitt förbättrades ledrörligheten i höft, knä och fot de första fem åren. Tio år efter SDR hade ledrörligheten för gruppen minskat i höft, knä och fot till värden i stort sett motsvarande de från före operationen. Barn med större grad av funktionsbegränsningar försämrade ledrörlighet kring höft och knä mer än barn med mindre funktionsbegränsningar. Däremot förbättrades ledrörligheten i fotleden för barn med större grad av funktionsbegränsning i större utsträckning än för barnen med mindre funktionsbegränsningar. Knappt hälften av alla barn hade genomgått någon typ av ortopedisk operation fem år efter SDR. De vanligaste ingreppen var stabilisering av foten samt förlängningar av muskelsenor kring fot- och höftled. Barn som kunde gå självständigt opererades till största delen i fötterna medan barn utan självständig gångförmåga opererades kring höftleden. Grovmotorisk funktion var förbättrad vid fem år. Tio år efter SDR fanns fortfarande säkerställda förbättringar i jämförelse med före operationen. Storleken på förändringarna mellan mätningarna före och 10 år efter SDR berodde på ålder och grad av funktionella begränsningar vid SDR. Yngre barn med mindre funktionsbegränsningar förbättrades mest med GMFM-66. Fem år efter SDR utförde barnen fler funktionella färdigheter och var mer självständiga vid aktiviteter inom personlig vård och rörelseförmåga utifrån PEDI resultat. Tio år efter SDR sågs funktionell förflyttningsförmåga bero på svårighetsgrad av funktionsbegränsning samt omgivningsfaktorer utifrån FMS. I delarbete III ingår resultat från 41 barn som genomgick SDR vid en medelålder av 4.4 år och som följts under fem år. De tre olika GMFM versionerna GMFM-88 total, goal total och GMFM-66 visade små förändringar efter 6 månader. Därefter successivt ökade förändringarna upp till fem år efter SDR. GMFM-88 total och goal total poängen identifierade stora förändringar tidigare i förloppet än GMFM-66. GMFM-66 kunde påvisa förändringar för både barn med stora såväl som för barn med mindre funktionella begränsningar, trots att instrumentet innehöll färre moment i liggande, sittande och knästående. I delarbete IV ingår resultat från samtliga sju barn som följts under fem år med tredimensionell gånganalys. Medelålder vid SDR var 5.5 år. Utvalda resultat från den tredimensionella gånganalysen användes för att ta fram Gait Profile Score (GPS) och Movement Assessment Profile (MAP). GPS påvisade normaliserat gångmönster hos sex av sju samt oförändrat gångmönster hos ett barn. MAP visade på mindre avvikelse fotledsvinkeln och i fotens vinkel i förhållande till gångriktningen. Största förändringen i GPS och MAP sågs efter ett år. Denna avhandling visar att SDR i kombination med sjukgymnastik ger en säker och effektiv minskning av spasticitet för barn med spastisk diplegi. Ledrörlighet förbättrades i genomsnitt för gruppen de första fem åren men 10 år efter operationen hade den minskat i höft och knä. Grovmotorisk funktion förbättrades under de första fem åren och vid 10 år fanns förbättringar jämfört med innan operationen. Fem år efter SDR utförde barnen fler funktionella färdigheter och hade ett minskat hjälpbehov för moment inom personlig vård och rörelseförmåga mätt med PEDI. För grovmotorisk funktion kunde GMFM-88 identifiera stora förändringar vid ett tidigare skede efter SDR än GMFM-66. GMFM-66 kunde påvisa förändringar för både barn med stora såväl som för barn med mindre funktionella begränsningar. GPS och MAP ansågs vara användbara för att åskådliggöra utveckling av gångmönster vid uppföljning med flera mättillfällen hos barn som genomgått SDR. SDR i kombination med sjukgymnastik har visats påverka funktionsförmågan inom ICF komponenterna kroppsstruktur, kroppsfunktion, aktivitet och delaktighet. Genom att kombinera olika standardiserade mätmetoder för de olika komponenterna vid uppföljning efter SDR kan förändringar i funktionsförmåga påvisas.